هر آنچه که باید در مورد بیماری ایبی بدانید

بیماری ایبی چیست ؟

بیماری ایبی یک بیماری پوستی می‌باشد که نام دیگر آن بیماری پروانه‌ای است و علت اینکه به آن این لقب را داده‌اند این است که افراد مبتلا به بیماری ایبی پوستی شکننده و حساس مثل پروانه دارند. این بیماری ژنتیکی بیشتر در کودکان و نوزادان دیده می‌شود. کمترین فشار و ضربه باعث می‌شود پوست آنها تاول‌های شدید و دردناکی بزند. پوست از دو لایه خارجی و داخلی تشکیل شده که لایه خارجی اپیدرم و لایه داخلی درم نام دارد، بین این دو لایه یک پوشش یا لایه نازک از کلاژن و غشای مخاطی پر شده است که این لایه مانع اصطکاک بین لایه داخلی و خارجی می‌شود. در بیماران ایبی این غشا وجود ندارد به همین علت یک تماس کوچک با پوست آنها باعث تاول می‌شود. عوض کردن لباس در بیماری ایبی بسیار سخت و دشوار است چرا که همین کار باعث زخم و تاول‌های دردناکی در بدن آنها می‌شود. این زخم‌ها گاهی آنقدر وحشتناک هستند که انگشتان دست یا پا را به هم می‌چسباند.

عوامل به وجود آمدن بیماری ایبی و انواع آن :

این بیماری ارثی بوده و ژن آن از طریق یکی از والدین می‌تواند منتقل شود. در بعضی از موارد هم جهش ژنتیکی باعث به وجود آمدن آن می‌شود. این بیماری در بزرگسالان به علت عوامل روان شناختی و محیطی هم ممکن است به وجود آید. بیماری ایبی انواع مختلفی دارد که عبارتند از :

1 _ بیماری پروانه‌ای اتصالی : در این نوع از بیماری نوزاد از همان ابتدا شروع به تاول زدن می‎‌کند. تاول و زخم‌های تارهای صوتی باعث بی‌قراری و گریه نوزاد می‌شود.

2 _ بیماری سیمپلکس : از رایج ترین نوع بیماری ایبی، سیمپلکس است. تاول و زخم در لایه بیرونی پوست به وجود می‌آید و بیشتر در کف دست و پا رخ می‌دهد و به تدریج بدون آنکه تاول‌ها زخم شوند خوب می‌شوند.

3 _ بیماری دیستروفیک : این بیماری به نقص ژن مربوط می‌شود که لای‌ های پوست به خوبی و درستی به هم پیوند نمی‌خورند.

عوارض بیماری پروانه‌ای :

• عفونت : تاول‌هایی که روی پوست به وجود می‌آیند در برابر عفونت آسیب پذیر هستند.
• سپسیس : در این عارضه باکتری ناشی از عفونت به جریان خون وارد می‌شود و کل بدن را می‌گیرد.
• مشکلات تغذیه‌ای : گاهی به خاطر این بیماری تاول‌هایی در دهان به وجود می‌آید که غذا خوردن را برای بیمار سخت می‌کند و همین باعث سوء تغذیه می‌شود.
• یبوست : در ناحیه مقعد هم ممکن است تاول‌هایی به وجود آید که دفع مدفوع را با مشکل مواجه می‌کند.
• سرطان پوست : نوع خاصی از بیماری ایبی باعث ابتلا افراد به سرطان پوست به نام کارسینوم می‌شود.
• همجوشی انگشتان و تغییر در مفاصل : در نوع شدید این بیماری انگشتان دست و پا به هم می‌چسبد و مفاصل به طور غیر طبیعی خم می‌شوند.

• مرگ : در نوع پیشرفته و خطرناک این بیماری، نوزادانی که به خاطر تاول‌های زیاد آب بدن خود را از دست می‌دهند در همان کودکی می‌میرند.

چگونگی درمان بیماری ایبی :

به طور کلی درمان قطعی برای بیماری ایبی وجود ندارد. شیوه های درمان و داروها فقط برای کنترل عوارض و کم شدن درد آنها می‌باشد. فقط پانسمان‌های مخصوص برای التیام درد آنها یک راهکار مناسب است که هزینه بالایی هم دارد. داروهای این بیماری تنها برای ترمیم زخم ها و جلوگیری از عفونت آنها کفایت می‌کند. امروزه تحقیقات زیادی برای درمان این بیماری صورت گرفته که با کمک سلول‌های بنیادی افرادی که دارای شرایط مناسب باشند تحت درمان قرار می‌گیرند.

مواردی که رعایت آنها مشکلات این بیماران را کمتر می‌کند :

در ادامه به چند مورد درباره به حداقل رسیدن مشکلات این بیماران اشاره می‌کنیم :

• کاهش اصطکاک : در رسیدگی به پوست این بیماران باید مراقبت‌های زیادی انجام شود.
• پانسمان‌های غیر چسبنده : از پانسمانی که می‌چسبد یا بانداژ و نوار چسب در روی سطح بدن این بیماران نباید استفاده شود.

• خنک نگه داشتن پوست : این بیماران نباید در معرض گرما، رطوبت محیط و آب گرم قرار بگیرند.
• کمبود های تغذیه‌ای : بیماران ایبی به خاطر زخم هایی که دارند خون زیادی را از دست می‌دهند. بنابراین مشورت با یک متخصص تغذیه برای مراقبت از آنها مهم است.
• استفاده از لباس‌های نرم : لباس نرم باعث می‌شود تا بدن این بیماران کمتر در معرض خطر باشد.